Les macrophages et les neutrophiles sont des phagocytes professionnels soit des « cellules qui mangent » (phago=manger, cyte=cellule). Les neutrophiles circulants sont rapidement recrutés au site de l’infection où ils se lient à des micro-organismes (bactéries et fungi) qu’ils ingèrent par ce processus que l’on nomme phagocytose. Celui-ci engendre la production de métabolites oxydés ainsi que la fusion de granules cytotoxiques avec les vacuoles contenant les pathogènes qui sont ainsi éliminés (1).

Les anomalies de la phagocytose peuvent être la conséquence d’un déficit quantitatif en phagocytes ou de leur fonctionnement anormal. La neutropénie est un exemple de déficit quantitatif. Elle se définit par un nombre absolu abaissé de neutrophiles dans le sang périphérique (2). Les patients atteints de neutropénie sévère congénitale présentent souvent des aphtes buccaux, des otites, des pneumonies, de la diarrhée, des abcès cutanés et du muguet buccal (3). Le G-CSF (Granulocyte colony stimulating factor) est un facteur de croissance des neutrophiles et constitue un traitement efficace de plusieurs formes de neutropénie(4).

Les anomalies phagocytaires fonctionnelles comprennent plusieurs entités telles que les anomalies des granules, les défauts d’adhésion leucocytaires de types I et II qui empêchent la migration des phagocytes au site de l’infection ainsi que la maladie granulomateuse chronique (MGC ou granulomatose septique chronique) qui se caractérise par une incapacité de production des métabolites oxydés par le phagocyte.

Les patients atteints de MGC sont le plus souvent atteints de lymphadénite chronique ou récurrente (ganglions inflammés et douloureux). Ils peuvent également présenter des abcès bactériens profonds notamment au niveau du foie, des infections disséminées ou multifocales pouvant atteindre les petits os des mains et des pieds ou une histoire familiale d’infections inhabituelles ou récurrentes. Le pathogène le plus souvent responsable est le Staphylococcus aureus. Ces patients ont également une propension accrue au développement d’une multitude de maladies inflammatoires ou rhumatismales telles que les maladies inflammatoires intestinales et des syndromes lupiques (5). Les patients atteints de MGC doivent généralement recevoir des antibiotiques et antifongiques en prophylaxie ainsi que des injections régulières d’interféron gamma. Le traitement antibiotique, et chirurgical si indiqué, de toute infection doit être précoce. La greffe de cellules souches hématopoïétiques doit être envisagée chez les patients qui ont des infections sérieuses récurrentes malgré la prophylaxie et l’interféron, ainsi que chez tous les patients atteints qui ont un donneur HLA-identique apparenté (5).

1. Kobayashi SD, Voyich JM, Burlak C, DeLeo FR. Neutrophils in the innate immune response. Arch Immunol Ther Exp (Warsz ) 2005;53:505-517.

2. Schaffer AA, Klein C. Genetic heterogeneity in severe congenital neutropenia: how many aberrant pathways can kill a neutrophil? Curr Opin Allergy Clin Immunol 2007;7:481-494.

3. Rezaei N, Farhoudi A, Ramyar A, Pourpak Z, Aghamohammadi A, Mohammadpour B et al. Congenital neutropenia and primary immunodeficiency disorders: a survey of 26 Iranian patients. J Pediatr Hematol Oncol 2005;27:351-356.

4. Stein SM, Dale DC. Molecular basis and therapy of disorders associated with chronic neutropenia. Curr Allergy Asthma Rep 2003;3:385-388.

5. Boxer LA. Neutrophil abnormalities. Pediatr Rev 2003;24:52-62.